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A hemoglobinopatia S é uma entidade que inclui todas as anemias hemolÃticas congénitas em que o gene que codifica a Hb S é herdado. A nÃvel mundial, estima-se que existam cerca de 300 milhões de pessoas reconhecidas como portadoras de hemoglobina S. Estima-se que existam cerca de 300 milhões de pessoas em todo o mundo reconhecidas como portadoras de hemoglobina S (Hb S), uma doença resultante da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 do gene da β-globina no braço curto do cromossoma 11, caracterizada pela herança de um gene normal da hemoglobina A de um progenitor e de um gene mutado anormal do outro progenitor (AS), por oposição aos indivÃduos homozigóticos em que ambos os genes mutados estão presentes (SS).
L'emoglobinopatia S è un'entità che comprende tutte le anemie emolitiche congenite in cui il gene che codifica per l'Hb S è ereditato. Si stima che nel mondo ci siano circa 300 milioni di persone riconosciute come portatrici di emoglobina S. Si stima che nel mondo ci siano circa 300 milioni di persone riconosciute come portatrici di emoglobina S (Hb S), una condizione derivante dalla sostituzione dell'acido glutammico con la valina in posizione 6 del gene della β-globina sul braccio corto del cromosoma 11, caratterizzata dall'ereditarietà di un gene normale dell'emoglobina A da un genitore e di un gene anormale mutato dall'altro genitore (AS), a differenza degli individui omozigoti in cui sono presenti entrambi i geni mutati (SS).
L'hémoglobinopathie S est une entité qui comprend toutes les anémies hémolytiques congénitales dans lesquelles le gène codant pour l'Hb S est hérité. Dans le monde, on estime à 300 millions le nombre de personnes reconnues comme porteuses de l'hémoglobine S. On estime à 300 millions le nombre de personnes dans le monde reconnues comme porteuses de l'hémoglobine S (Hb S), une maladie résultant de la substitution de l'acide glutamique par la valine en position 6 du gène de la β-globine sur le bras court du chromosome 11, caractérisée par l'héritage d'un gène normal de l'hémoglobine A d'un parent et d'un gène muté anormal de l'autre parent (AS), par opposition aux individus homozygotes chez lesquels les deux gènes mutés sont présents (SS).
Hemoglobinopathy S is an entity that includes all congenital hemolytic anemias in which the gene coding for Hb S is inherited. Worldwide there are an estimated 300 million people recognized as hemoglobin S carriers. There are an estimated 300 million people in the world recognized as carriers of hemoglobin S (Hb S), a condition resulting from the substitution of glutamic acid for valine at position 6 of the β-globin gene on the short arm of chromosome 11, which are characterized by the inheritance of a normal hemoglobin A gene from one parent and an abnormal mutated gene from the other parent (AS), unlike homozygous individuals in which both mutated genes are present (SS).
Die Hämoglobinopathie S umfasst alle angeborenen hämolytischen Anämien, bei denen das Gen, das für Hb S kodiert, vererbt wird. Weltweit gibt es schätzungsweise 300 Millionen Menschen, die als Hämoglobin-S-Träger anerkannt sind. Weltweit gibt es schätzungsweise 300 Millionen Menschen, die als Träger von Hämoglobin S (Hb S) anerkannt sind, einer Erkrankung, die durch den Austausch von Glutaminsäure gegen Valin an Position 6 des β-Globin-Gens auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 entsteht und durch die Vererbung eines normalen Hämoglobin-A-Gens von einem Elternteil und eines anormalen mutierten Gens vom anderen Elternteil (AS) gekennzeichnet ist, im Gegensatz zu homozygoten Personen, bei denen beide mutierten Gene vorhanden sind (SS).
A imunohematologia é uma parte da hematologia que estuda as reacções imunitárias entre os antigénios presentes nos eritrócitos (glóbulos vermelhos) e os anticorpos presentes no plasma sanguÃneo. à a área responsável pela determinação dos grupos sanguÃneos e pelo estudo dos anticorpos contra os eritrócitos, estudos que visam estudar a presença de anticorpos anti-eritrocitários (anticorpos que se ligam aos glóbulos vermelhos) e o seu significado patológico. Trata-se de um tipo especial de análise de sangue. O nosso sistema imunitário pode criar naturalmente anticorpos contra substâncias que não considera próprias, como mecanismo de defesa . Por vezes, essas substâncias podem estar presentes em glóbulos vermelhos que são estranhos ao nosso organismo.
L'immunoematologia è una parte dell'ematologia che studia le reazioni immunitarie tra gli antigeni presenti negli eritrociti (globuli rossi) e gli anticorpi presenti nel plasma sanguigno. à l'area responsabile della determinazione dei gruppi sanguigni e dello studio degli anticorpi contro gli eritrociti, studi volti a studiare la presenza di anticorpi anti-eritrociti (anticorpi che si legano ai globuli rossi) e il loro significato patologico. Si tratta di un tipo particolare di esame del sangue. Il nostro sistema immunitario può creare naturalmente anticorpi contro sostanze che non considera proprie come meccanismo di difesa. A volte tali sostanze possono essere presenti nei globuli rossi che sono estranei al nostro organismo.
Immunohematology is a part of hematology that studies the immune reactions between antigens present in erythrocytes (red blood cells) and antibodies in blood plasma. It is the area responsible for the determination of blood groups and the study of antibodies against erythrocytes, which are studies aimed at studying the presence of anti-erythrocyte antibodies (antibodies that bind to red blood cells) and their pathological significance. It is a special type of blood test. For the patient it only involves the withdrawal of a blood sample. Our immune system can naturally create antibodies against substances it does not consider its own as a defense mechanism. Sometimes such substances may be present in red blood cells that are foreign to our body.
L'immunohématologie est une partie de l'hématologie qui étudie les réactions immunitaires entre les antigènes présents dans les érythrocytes (globules rouges) et les anticorps présents dans le plasma sanguin. C'est le domaine responsable de la détermination des groupes sanguins et de l'étude des anticorps contre les érythrocytes, études visant à étudier la présence d'anticorps anti-érythrocytaires (anticorps qui se lient aux globules rouges) et leur signification pathologique. Il s'agit d'un type particulier de test sanguin. Pourle patient, il s'agit uniquement d'un prélèvement sanguin. Notre système immunitaire peut naturellement créer des anticorps contre des substances qu'il ne considère pas comme les siennes, en tant que mécanisme de défense. Ces substances peuvent parfois être présentes dans les globules rouges qui sont étrangers à notre corps.
Die Immunhämatologie ist ein Teilbereich der Hämatologie, der die Immunreaktionen zwischen Antigenen in Erythrozyten (roten Blutkörperchen) und Antikörpern im Blutplasma untersucht. Sie ist zuständig für die Bestimmung von Blutgruppen und die Untersuchung von Antikörpern gegen Erythrozytensowie für Studien, die das Vorhandensein von Anti-Erythrozyten-Antikörpern (Antikörper, die an rote Blutkörperchen binden) und deren pathologische Bedeutung untersuchen.Es handelt sich um eine besondere Art der Blutuntersuchung. Unser Immunsystem kann auf natürliche Weise Antikörper gegen Stoffe bilden, die es nicht als seine eigenen ansieht, um sich zu verteidigen. Manchmal können solche Stoffe in roten Blutkörperchen enthalten sein, die unserem Körper fremd sind.
La leucemia linfoide acuta (ALL) è una patologia maligna caratterizzata dalla crescita e dalla proliferazione clonale incontrollata di cellule linfoidi B o T immature. Queste cellule leucemiche invadono il midollo osseo e si diffondono nel sangue periferico, nella milza, nei linfonodi e in altri tessuti e diventano clinicamente rilevabili. L'origine di questa malattia è ancora sconosciuta, ma è associata a fattori genetici e ambientali come l'esposizione a radiazioni ionizzanti, agenti chimici e agenti alchilanti. à la malattia maligna più comune nell'infanzia (80% di tutte le leucemie infantili) con un'incidenza annuale di 2-3 casi ogni 100.000 bambini. L'epatotossicità è una causa frequente di interruzione del trattamento nella fase di mantenimento della leucemia linfoide acuta. L'interruzione del trattamento aumenta la probabilità di ricaduta ematologica fino al 10%.
A leucemia linfoide aguda (LLA) é uma doença maligna caracterizada pelo crescimento clonal descontrolado e pela proliferação de células linfóides B ou T imaturas. Estas células leucémicas invadem a medula óssea e propagam-se ao sangue periférico, ao baço, aos gânglios linfáticos e a outros tecidos, tornando-se clinicamente detectáveis. A origem desta doença é ainda desconhecida, no entanto, está associada a factores genéticos e ambientais, como a exposição a radiações ionizantes, agentes quÃmicos e agentes alquilantes. à a doença maligna mais comum na infância (80% de todas as leucemias em crianças) com uma incidência anual de 2-3 casos por 100 000 crianças. A hepatotoxicidade é uma causa frequente de interrupção do tratamento na fase de manutenção da leucemia linfoide aguda. Esta interrupção do tratamento aumenta a probabilidade de recidiva hematológica em até 10%.
La leucémie lymphoïde aiguë (LLA) est une maladie maligne caractérisée par une croissance clonale incontrôlée et une prolifération de cellules lymphoïdes B ou T immatures. Ces cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse et se propagent au sang périphérique, à la rate, aux ganglions lymphatiques et à d'autres tissus, et deviennent cliniquement détectables. L'origine de cette maladie est encore inconnue, mais elle est associée à des facteurs génétiques et environnementaux tels que l'exposition aux radiations ionisantes, aux agents chimiques et aux agents alkylants. C'est la maladie maligne la plus fréquente chez l'enfant (80 % de toutes les leucémies de l'enfant) avec une incidence annuelle de 2 à 3 cas pour 100 000 enfants. L'hépatotoxicité est une cause fréquente d'arrêt du traitement dans la phase d'entretien de la leucémie lymphoïde aiguë. Cet arrêt du traitement augmente la probabilité de rechute hématologique jusqu'à 10 %.
Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine bösartige Erkrankung, die durch unkontrolliertes klonales Wachstum und Proliferation unreifer B- oder T-Lymphoidzellen gekennzeichnet ist. Diese leukämischen Zellen dringen in das Knochenmark ein und breiten sich auf das periphere Blut, die Milz, die Lymphknoten und andere Gewebe aus, wo sie klinisch nachweisbar werden. Der Ursprung dieser Krankheit ist noch unbekannt, sie wird jedoch mit genetischen und umweltbedingten Faktoren wie der Exposition gegenüber ionisierenden Strahlen, chemischen Stoffen und Alkylierungsmitteln in Verbindung gebracht. Sie ist die häufigste bösartige Erkrankung im Kindesalter (80 % aller Leukämien bei Kindern) mit einer jährlichen Inzidenz von 2 bis 3 Fällen pro 100 000 Kinder. Die Hepatotoxizität ist eine häufige Ursache für den Abbruch der Behandlung in der Erhaltungsphase der akuten lymphatischen Leukämie. Dieser Behandlungsabbruch erhöht die Wahrscheinlichkeit eines hämatologischen Rückfalls um bis zu 10 %.
Acute lymphoid leukemia (ALL) is a malignant disorder characterized by uncontrolled clonal growth and proliferation of immature lymphoid cells of B or T lineage. These leukemic cells invade the bone marrow and spread to the peripheral blood, spleen, lymph nodes and other tissues and become clinically detectable. The origin of this disease is still unknown, however, it is associated with genetic and environmental factors such as exposure to ionizing radiation, chemical agents and alkylating agents. It is the most frequent malignant disease in childhood (80% of all leukemias in children) with an annual incidence of 2-3 cases per 100,000 children.hepatotoxicity is a frequent cause of treatment discontinuation in the maintenance phase of acute lymphoid leukemia. This discontinuation of treatment increases the possibility of hematologic relapse by up to 10%.
La hemoglobinopatía S es una entidad que incluye todas las anemias hemolíticas congénitas en las cuales se hereda el gen que codifica para la Hb S. En el mundo existe un estimado de 300 millones de habitantes reconocidos como portadores de hemoglobina S. En el mundo existe un estimado de 300 millones de habitantes reconocidos como portadores de hemoglobina S(Hb S) ,condición resultante de la sustitución de ácido glutámico por valina en la posición 6 del gen ¿ de la globina , en el brazo corto del cromosoma 11,los cuales se caracterizan por la herencia de un gen normal de hemoglobina A de uno de los padres y ungen anormal mutado del otro padre(AS)a diferencia de los individuos homocigóticos en los cuales hay presencia de ambos genes mutados(SS).
La inmunohematología, es una parte de la Hematología, que estudia las reacciones inmunes entre antígenos presentes en los eritrocitos (glóbulos rojos) y anticuerpos en el plasma sanguíneo. Es el área encargada de la determinación de los grupos sanguíneos y el estudio de anticuerpos contra los eritrocitos.Son estudios dirigidos a estudiar las presencia de anticuerpos antieritrocitarios (anticuerpos que se fijan a los glóbulos rojos) y su significado patológico. Es un tipo de análisis especial de sangre. Para el paciente sólo supone la extracción de una muestra de sangre. De manera natural nuestro sistema inmune puede crear anticuerpos contra sustancias que no considera propias como un mecanismo de defensa. A veces dichas sustancias pueden estar presentes en glóbulos rojos que sean ajenos a nuestro cuerpo.
Introducción: Las alteraciones cardiovasculares contribuyen a la morbimortalidad del paciente adulto con drepanocitosis, como expresión clínica del daño crónico de órganos. Objetivo: Identificar las alteraciones del sistema cardiovascular en pacientes adultos con diagnóstico de drepanocitosis atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología desde diciembre 2015 a julio 2017.Diseño metodológico: Estudio observacional, descriptivo, longitudinal en 41 pacientes con diagnóstico de drepanocitosis. Se emplearon métodos de estadística descriptiva e inferencial. Resultados: De 41 pacientes evaluados predominaron los mayores de 50 años y genotipo HB SS. El riesgo cardiovascular predominante en el estudio fue la dislipidemia, seguido por la hipertensión arterial. La mayoría no tenía riesgo de evento coronario agudo. Más de la mitad de los pacientes no presentaron alteraciones eco ni electrocardiográficas, gran parte de los pacientes presentaron alteraciones cardiovasculares. Conclusiones: Las alteraciones cardiovasculares más frecuentes en los pacientes con drepanocitosis estudiados se encontraron en el genotipo HBSS.Palabras claves: drepanocitosis, alteraciones cardiovasculares.
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